A

Adenosina difosfato (ADP): Composto contendo adenina, ribose e dois grupamentos fosfato. A ADP ocorre nas células e está envolvida em processos que requerem a transferência de energia.

Adesão: União de duas superfícies normalmente separadas.

Agente inotrópico: Agente que aumenta a força de contração no músculo cardíaco.

Agregado: Aglomerado denso.

Alvéolos: Bolsas microscópicas em fundo cego nos pulmões, que começam de um bronquíolo respiratório e estão envolvidos na troca de oxigênio e dióxido de carbono.

Aminotransferases (aspartato aminotransferase, AST e alanina aminotransferase ALT): Classe de enzimas transferases importantes no metabolismo protéico no fígado, uma vez que elas catalisam transaminação (a transferência de um grupamento amino de um aminoácido para outro composto). Níveis séricos elevados de AST e ALT são um sinal de dano hepático causado por doença ou drogas.

Antagonista do receptor de endotelina (ET): Antagonista do receptor de endotelina (ET) que se ligará o receptor de ET e antagonizará os seus efeitos.

Anticoagulante: Agente que previne a formação de coágulos sangüíneos.

Aorta: Principal artéria do corpo que se origina no ventrículo esquerdo do coração, arqueia por cima do topo do coração e desce em frente da espinha dorsal.

Arritmias: Freqüência e/ou ritmos anormais do batimento cardíaco. A freqüência cardíaca pode ser muito alta ou muito baixa e pode determinar que o coração bombeie de forma menos efetiva.

Artéria: Qualquer vaso sanguíneo no corpo que transporte sangue para fora do coração.

Artéria pulmonar: Artéria que transporta sangue do coração para os pulmões para oxigenação. É a única artéria no corpo que contém sangue desoxigenado.

Arteríola: Pequenos ramos de uma artéria (qualquer vaso sanguíneo que transporte sangue para fora do coração), levando para muitos vasos menores, ou capilares.

Arteriopatia: Qualquer doença das artérias.

Ascite: Acúmulo anormal de líquido na cavidade abdominal.

ATC (Angiografia por tomografia computadorizada): Raio-X especializado que examina o fluxo sanguíneo nas artérias quando as mesmas são preenchidas com um contraste (uma substância que faz os vasos sanguíneos aparecerem em um raio-X).

Átrios: Duas câmaras cardíacas superiores. O átrio esquerdo recebe sangue oxigenado dos pulmões através da veia pulmonar, e o átrio direito recebe sangue desoxigenado do corpo através da veia cava.

Atrófico: Perda parcial ou completa de uma parte do corpo causada por má nutrição, má circulação, perda de suporte hormonal, perda de suprimento nervoso para o órgão-alvo, ou doença intrínseca do próprio tecido.

Avascular: Deficiente no suprimento de sangue.

B

Bicúspide (mitral): Válvula cardíaca entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo. Ela é constituída por dois folhetos (cúspides) e permite que o sangue passe do átrio para o ventrículo, mas impede qualquer fluxo retrógrado.

Biodisponibilidade: Quantidade de uma droga ou outra substância que entra na circulação sanguínea de forma ativa e se torna disponível ao corpo.

Brônquios e bronquíolos: Qualquer das vias aéreas abaixo da traquéia que tem cartilagem e glândulas mucosa em suas paredes (brônquios). Os brônquios dividem-se em bronquíolos que não contêm cartilagem ou glândulas mucosas em suas paredes.

C

Capacidade de difusão alvéolo-capilar (também chamada capacidade de difusão do monóxido de carbono ou DLCO): Fornece uma estimativa de quão eficientemente os pulmões transferem oxigênio do ar para dentro da circulação sanguínea por meio da medida da concentração de monóxido de carbono no ar exalado depois que uma pessoa respira monóxido de carbono por um tempo muito curto, freqüentemente uma inspiração. A diferença entre a quantidade de monóxido de carbono inalado e a quantidade exalada permite a avaliação de quão rapidamente o gás pode percorrer dos pulmões para dentro da circulação sanguínea.

Capilares: Vasos sangüíneos estreitos que formam redes na maior parte dos tecidos; eles são supridos com sangue pelas arteríolas e drenados pelas vênulas. A parede do vaso é constituída de apenas uma célula, que permite troca de oxigênio, dióxido de carbono, água e sais entre o sangue e os tecidos.

Cascata de coagulação: Processo gradativo que ocorre quando um vaso sanguíneo é ferido. O resultado final da cascata de coagulação é o coágulo sanguíneo.

Cateterismo do coração direito (CCD): É uma técnica que envolve passagem de um fino tubo (um cateter de Swan-Ganz) por dentro do lado direito do coração para medir o movimento sanguíneo através do coração e para monitorar a função cardíaca.

Células brancas do sangue (CBSs): Qualquer célula sanguínea que contém um núcleo. Existem três principais subdivisões de células brancas do sangue; granulócitos, linfócitos e monócitos, que estão envolvidas na proteção do corpo contra substâncias estranhas e na produção de anticorpo.

Células endoteliais: Células que formam uma camada única (endotélio) que reveste o coração, os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.

Células epiteliais alveolares tipo I (ou escamosas): Células epiteliais que revestem os alvéolos pulmonares. As células tipo I são células terminalmente diferenciadas que compõem até 93% da superfície do epitélio alveolar e 33% do número de células.

Células epiteliais alveolares tipo II: Células do epitélio que reveste os alvéolos pulmonares. As células de tipo II são células cubóides produtoras de surfactante que compõem os restantes 7% da superfície do epitélio alveolar e 67% do número de células.

Células musculares lisas: O músculo liso é um tipo de músculo não-estriado, encontrado dentro das paredes dos vasos sanguíneos. As células musculares lisas são unidas umas às outras por meio de junções do tipo gap. Uma onda relativamente lenta de contração é propagada através do músculo.

Células musculares lisas vasculares (CMLVs): Células que compõem as paredes dos vasos sanguíneos, cuja contração e relaxamento regulam o tônus vascular.

Células vermelhas do sangue (CVSs): Também conhecidas como eritrócitos, as células vermelhas do sangue contêm hemoglobina e transportam oxigênio por todo o corpo.

Choque cardiogênico: Queda súbita e grave na pressão arterial e no fluxo sanguíneo através do corpo que resulta da inabilidade do coração em bombear sangue através do corpo.

Cianose: Cor azulada ou arroxeada na pele e membranas mucosas devido à presença de hemoglobina desoxigenada nos vasos sanguíneos. A cianose pode ser causada por problemas circulatórios ou ventilatórios que levam à menor oxigenação sanguínea nos pulmões ou à maior extração de oxigênio devido à redução da velocidade da circulação sanguínea nos vasos sanguíneos cutâneos.

Cianótico: (Referente a) Descoloração azulada da pele ou membranas mucosas devido à falta de oxigênio.

Circulação pulmonar: A circulação pulmonar é o movimento do sangue do coração, para os pulmões, e de volta para o coração. Nos capilares pulmonares tem lugar a troca de dióxido de carbono e oxigênio. O sangue novo, rico em oxigênio entra nas veias pulmonares e depois retorna ao coração, onde irá sair através da aorta.

Circulação sistêmica: A circulação geral, transportando sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para vários tecidos do corpo, e retornando o sangue venoso para o átrio direito do coração.

Citocromo P450 (CYP): Grande superfamília de enzimas oxidantes relacionadas, mas distintas, que desempenham um papel-chave no metabolismo de drogas no fígado.

Citoquinas: Grupo de proteínas e peptídeos liberados por muitos tipos de células que agem como moléculas de sinalização entre as células.

Classificação funcional da OMS para a HAP (CF da OMS): Classificação de pacientes com HAP em 1 de 4 grupos, dependendo da gravidade; Classe I – Pacientes sem limitação resultante da atividade física; Classe II – Pacientes com limitação leve de atividade física; Classe III – Pacientes com limitação marcada de atividade física; Classe IV – Pacientes incapazes de realizar qualquer atividade física sem sintomas.

Coagulação: Processo pelo qual um líquido coloidal, tal como o sangue, altera-se para uma massa semelhante à gelatina.

Crise renal da esclerodermia: Doença renal grave e que ameaça a vida que se desenvolve em aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com esclerodermia.

D

Débito cardíaco (DC): Volume de sangue, em litros, bombeado pelo coração em um minuto.

Defeito do septo atrioventricular: Combinação de anormalidades incluindo um orifício entre os átrios (ver defeito do septo atrial), um orifício entre os ventrículos (ver defeito do septo ventricular) e uma válvula única em lugar de uma válvula tricúspide e uma válvula mitral.

Defeitos do septo atrial (DSA): Defeito ou ‘orifício’ na parede muscular (septo) entre as duas câmaras coletoras do coração, o átrio esquerdo e o direito. Pode estar presente em crianças ao nascimento.

Defeitos do septo ventricular (DSV): Um ou mais ‘orifícios’ na parede que separa os ventrículos direito e esquerdo do coração. O defeito do septo ventricular é um dos defeitos cardíacos congênitos (presente desde o nascimento) mais comuns.

Diafragma: Músculo delgado músculo-membranoso, em forma de domo que separa as cavidades torácica e abdominal e que é importante na respiração.

Diástole: Período entre duas contrações cardíacas, quando o músculo cardíaco relaxa e permite que as câmaras se encham de sangue. O termo geralmente refere-se à sístole ventricular.

Diástole atrial: Período entre duas contrações dos átrios.

Diástole cardíaca completa: Diástole cardíaca é o período de tempo no qual o coração relaxa após a contração na preparação para o re-enchimento com sangue circulante. A diástole ventricular é o momento no qual os ventrículos estão em relaxamento, enquanto a diástole atrial é o momento no qual os átrios estão em relaxamento. Juntas elas são conhecidas como diástole cardíaca completa.

Diástole ventricular: Período entre duas contrações dos ventrículos.

Difusão: Dispersão espontânea de algo tal como moléculas, partículas, calor ou momentum.

Dispnéia: Respiração forçada ou difícil.

Distância caminhada em seis minutos (DC6M): Distância percorrida por um paciente andando por 6 minutos. Usada como uma medida da capacidade funcional ao exercício.

Doença cardíaca congênita: Termo amplo abrangendo um espectro de anormalidades cardíacas presentes desde o nascimento incluindo defeitos cardíacos congênitos, arritmias congênitas e cardiomiopatias. Os defeitos resultam em um fluxo anormal de sangue através do coração e/ou pulmões após o nascimento.

Doença do tecido conjuntivo (DTC): Grupo de doenças auto-imunes, como lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite, esclerodermia e artrite reumatóide, que envolve inflamação ou degeneração do tecido conjuntivo acompanhada por deposição de material fibroso.

Ducto arterial patente (DAP): O ducto patente é um pequeno vaso sanguíneo no feto que conecta a artéria pulmonar e a aorta, permitindo que o sangue desvie dos pulmões do feto uma vez que o oxigênio é fornecido através da placenta materna. O ducto arterial patente ocorre quando o vaso falha em fechar-se completamente após o nascimento resultando em re-circulação de sangue arterial através dos pulmões.

E

Ecocardiografia: Procedimento que utiliza ondas ultra-sônicas dirigidas sobre a parede torácica para obter registro gráfico da posição cardíaca, movimento das paredes ou das partes internas tais como as válvulas.

Eletrocardiografia (ECG): Procedimento diagnóstico que consiste de registro da atividade cardíaca eletronicamente com um cardiógrafo (e que produz um cardiograma). Ele é uma importante ferramenta na eletrofisiologia cardíaca, e tem um papel-chave no rastreamento e diagnóstico de doenças cardiovasculares.

Embolectomia: Remoção cirúrgica de um coágulo sanguíneo de artérias ou veias.

Embolismo: Condição na qual um êmbolo (material, tal como coágulo de sangue, gordura, ar ou corpo estranho transportado no sangue) se aloja em uma artéria e obstrui seu fluxo sanguíneo.

Endarterectomia pulmonar (EAP): Técnica cirúrgica para remover uma placa ou coágulo sanguíneo nas artérias pulmonares. É o tratamento definitivo para hipertensão pulmonar crônica que resulta de doença tromboembólica (HPCDT).

Endocárdio: Delicada membrana formada de células endoteliais achatadas, que reveste o coração e é contínuo no revestimento de artérias e veias.

Endotelina (ET): Molécula com atividade vasoconstritora potente. Em mamíferos, existem três isoformas endógenas, ET-1, ET-2 e ET-3. A ET-1 é a principal isoforma no sistema cardiovascular humano e é o mais potente constritor de vasos humanos.

Endotélio: Camada de células protetoras que reveste o coração, vasos sanguíneos e outras cavidades do corpo.

Enzima fosfodiesterase tipo-5 (PDE-5): Enzima que hidrolisa GMPc em GMP.

Epicárdio: Camada mais externa da parede cardíaca, que envolve o miocárdio. Ela é uma membrana serosa que forma a camada interna do pericárdio seroso.

Eritrócitos: Células vermelhas do sangue que contêm o pigmento vermelho hemoglobina, cuja principal função é transportar oxigênio por todo o corpo.

ES cutânea difusa (EScd): Forma de ES definida pela presença de espessamento cutâneo que é proximal, bem como distal, aos cotovelos e joelhos, com ou sem efeitos sobre a face e o tronco.

ES cutânea limitada (EScl): Forma de ES definida por espessamento cutâneo somente em áreas distais dos cotovelos e joelhos, com ou sem efeitos sobre a face.

Esclerodermia (ES): Endurecimento e contração crônica da pele e do tecido conjuntivo, localizado ou por todo o corpo.

Esclerose sistêmica (ES): A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença crônica rara caracterizada por excessivos depósitos de colágeno. A esclerodermia sistêmica progressiva pode ser fatal.

Espaço intersticial: Espaço entre as células.

Espaço morto anatômico: Espaço na traquéia, brônquios e outras vias aéreas que contém ar que não atinge os alvéolos durante a respiração, sendo a quantidade de ar de cerca de 140 mililitros.

Espirômetro: Instrumento para medir volume de ar inalado e exalado.

Estiramento circunferencial: Força mecânica que resulta da expansão da artéria durante o ciclo cardíaco.

ETA/ETB: Duas subclasses de receptor que medeiam os efeitos da endotelina.

Expiração: Ato de expulsar o ar dos pulmões.

F

Falência do ventrículo direito: Falência do lado direito do coração para preservar o débito cardíaco normal.

Farmacocinética: Processo pelo qual uma droga é absorvida, distribuída, metabolizada e eliminada pelo organismo. A farmacocinética pode ser descrita como o estudo dos efeitos do organismo sobre a droga.

Farmacodinâmica: Estudo dos efeitos bioquímicos e fisiológicos de uma droga, de seu mecanismo de ação e da relação entre a concentração e o efeito da droga. A farmacodinâmica pode ser descrita como o estudo dos efeitos que uma droga causa ao organismo.

Feixe de His e fibras de Purkinje: O feixe de His (feixe atrioventricular) é um feixe de fibras musculares cardíacas modificadas (fibras de Purkinje) que passam do nodo atrioventricular dianteiro para o septo entre os ventrículos, onde se divide em feixes direito e esquerdo, um para cada ventrículo. As fibras transmitem ondas de contração dos átrios, via nodo atrioventricular, para os ventrículos.

Fenômeno de Raynaud: Desordem vasoconstritora dos dedos das mãos e dos pés (e às vezes das orelhas e nariz) causada por isquemia localizada.

Fibrina: Produto final da coagulação sanguínea produzido pela ação da enzima trombina sobre um precursor solúvel, o fibrinogênio.

Fibrinólise: Processo pelo qual os coágulos sanguíneos são removidos da circulação, envolvendo digestão da proteína insolúvel fibrina pela enzima plasmina.

Fibroblastos: Células que dão origem ao tecido conjuntivo.

Fibrose: Espessamento e cicatriz do tecido conjuntivo.

Fibrose pulmonar: Inflamação pulmonar crônica com lesões cicatriciais progressivas das paredes alveolares.

Freqüência cardíaca: Número de vezes que o coração bate em um minuto.

H

HAP Familial (HAPF): A hipertensão arterial pulmonar familial (HAPF) refere-se àqueles casos de HAP nos quais há uma história familiar da doença.

HAP Idiopática (HAPi): Hipertensão arterial pulmonar (HAP) idiopática, previamente conhecida como hipertensão pulmonar primária, é caracterizada por pressão da artéria pulmonar e resistência vascular pulmonar aumentadas na ausência de uma causa de base identificável.

HAPA: HAP associada com outros fatores de risco ou condições.

Hemodinâmica: As forças geradas pelo coração e o movimento do sangue através do sistema cardiovascular.

Hemoglobina: Pigmento vermelho nos eritrócitos que se liga ao oxigênio para permitir que ele seja transportado por todo o corpo.

Hemoptise: Expectoração de sangue derivado dos pulmões ou dos tubos brônquicos como resultado de hemorragia pulmonar ou brônquica.

Hemorragia: Termo genérico para perda de sangue, em geral profusa, provocada por ferimento nos vasos sanguíneos ou por uma deficiência de certos elementos sanguíneos necessários, tais como plaquetas.

Hemostasia: Interrupção do sangramento, envolvendo os processos fisiológicos de coagulação sanguínea e contração de vasos sanguíneos lesados.

Hemostasia primária: Resposta ao dano vascular que produz um coágulo plaquetário no local do dano para limitar imediatamente o sangramento.

Hemostasia secundária: Cascata de reações enzimáticas que em última instância resulta na conversão de fibrinogênio em fibrina.

Hiperemia reativa: Excesso de sangue em uma área ou parte do corpo; geralmente indicada por cor vermelha, rubra ou por calor na área.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP): Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é a pressão sangüínea elevada continuamente na artéria pulmonar. O estreitamento das artérias pulmonares determina que o lado direito do coração trabalhe mais para bombear sangue através dos pulmões. Ao longo do tempo, pode ocorrer falência do coração direito, quando o músculo cardíaco enfraquece e perde sua habilidade para bombear sangue suficiente para as necessidades do organismo. A falência cardíaca é a causa mais comum de morte em pessoas com HAP.

Hipertensão arterial pulmonar associada a doença cardíaca congênita (HAP-DCC): HAP que se desenvolve como uma complicação de doença cardíaca congênita, incluindo síndrome de Eisenmenger. Aproximadamente 10% dos indivíduos com DCC irão desenvolver HAP.

Hipertensão arterial pulmonar associada a doença do tecido conjuntivo (HAP-DTC): HAP que se desenvolve como uma complicação de doenças do tecido conjuntivo, tais como esclerose sistêmica ou lúpus eritematoso sistêmico.

Hipertensão arterial pulmonar associada a esclerose sistêmica (HAP-ES): HAP que se desenvolve como uma complicação de esclerose sistêmica. Aproximadamente 15% dos indivíduos com esclerose sistêmica (ES) desenvolverão HAP, que é atribuída à patologia vascular intrínseca que é a marca registrada da ES.

Hipertensão arterial pulmonar associada ao vírus da imunodeficiência humana (HAP-HIV): HAP que se desenvolve como uma complicação da infecção por HIV. Ocorre em aproximadamente 0,5% dos pacientes com HIV.

Hipertensão portopulmonar (HPoP): Desenvolvimento de hipertensão pulmonar em um paciente com hipertensão portal. A hipertensão portopulmonar ocorre em 2 a 10% de todos os cirróticos e tem um prognóstico ruim (se deixada sem tratamento), com uma sobrevida média de 15 meses.

Hipertensão pulmonar: Ver Hipertensão arterial pulmonar.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC): Hipertensão pulmonar associada com doenças trombóticas ou embólicas (Grupo IV da OMS).

Hipertrofia: Aumento no tamanho de um tecido ou órgão devido ao aumento das células existentes.

Hipocalemia: Concentração de potássio anormalmente baixa no sangue.

Hipoxemia: Suprimento inadequado de oxigênio no sangue arterial.

Hipóxia: Condição na qual há oxigênio insuficiente atingindo os tecidos do corpo.

Hormônios: Substância que é produzida em uma parte do corpo, passa pela circulação sanguínea, e é transportada para outros órgãos ou tecidos, onde age para modificar a estrutura ou função desses órgãos ou tecidos.

I

Incidência: Número de novos casos de doença relatados em uma população ao longo de um dado período de tempo.

Índice cardíaco: Volume de sangue, em litros, bombeado pelo coração em um minuto, em relação à área de superfície corpórea.

Índice/escore de dispnéia de Borg: Avaliação subjetiva da dispnéia pelo paciente após um teste de caminhada de 6 minutos (TC6M). Ao paciente é feita uma questão padrão – para classificar sua dispnéia percebida em uma escala variando de 0 (sem dispnéia) a 10 (dispnéia máxima) – ambos antes e depois do TC6M e a alteração é registrada.

Inspiração: Ato de puxar ar para dentro dos pulmões.

Intimal: Pertencente à camada mais interna, como a camada de células endoteliais que reveste os vasos sanguíneos.

L

Lâmina basal: Camadas nas quais o epitélio se assenta e que são secretadas pelas células epiteliais.

Lâmina elástica interna e externa: Revestimentos elásticos que formam a borda entre a túnica íntima e a túnica média, especialmente nas artérias musculares.

Lei de Fick: Meio de calcular taxas de difusão.

Lei de Frank-Starling: Estabelece que quanto mais o ventrículo é preenchido com sangue durante a sístole, maior o volume de sangue que será ejetado durante a contração sistólica resultante.

Leitos capilares: Rede de capilares que supre um órgão.

Lesão plexiforme: Alteração vascular característica (angiopatia) das artérias pulmonares vista na hipertensão pulmonar. As lesões plexiformes desenvolvem-se em um ponto de ramificação, provavelmente como um resultado de tensão de cisalhamento. O dano resulta em destruição transmural que é reparada por tecido de granulação.

Lesão trófica: Lesão devida à nutrição imperfeita daquela parte.

Leucócitos: Qualquer célula sanguínea que contém um núcleo. Há três principais subdivisões de leucócitos: granulócitos, linfócitos e monócitos, que estão envolvidos na proteção do corpo contra substâncias estranhas e na produção de anticorpos.

Líquido alveolar: Camada fina de líquido que reveste o alvéolo e ajuda a facilitar a troca gasosa.

Líquido pleural: Líquido entre as membranas pleurais na cavidade pleural que lubrifica a superfície oposta das membranas de forma que elas podem deslizar uma sobre a outra de maneira indolor durante a respiração.

Líquido seroso: Líquido fino derivado do soro sanguíneo, que permite movimento sem atrito de órgãos dentro de suas cavidades.

Lúmen: Cavidade ou canal dentro de um tubo ou órgão tubular tal como um vaso sanguíneo.

Lúpus eritematoso sistêmico (LES): Doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo marcada por erupções cutâneas, dor e inchaço nas juntas, inflamação dos rins, inflamação do tecido fibroso que circunda o coração, bem como outros problemas. Também chamado lúpus.

M

Mapeamento V/Q: Cintilografia de ventilação/perfusão é uma técnica geralmente realizada para detectar coágulos sanguíneos que estão impedindo o fluxo sanguíneo normal para uma parte do pulmão.

Matriz extracelular (MEC): A MEC é qualquer parte material de um tecido que não é composta de células. A matriz extracelular é a característica que define o tecido conjuntivo.

Meia-vida (t½): Tempo que leva para metade da dose original de uma medicação deixar o corpo.

Membrana alvéolo-capilar: Membrana entre os alvéolos e a rede de capilares através da qual ocorre a troca de oxigênio e dióxido de carbono.

Membrana basal: Estrutura que apóia células epiteliais ou endoteliais.

Membrana respiratória: A membrana nos pulmões através da qual tem lugar a troca gasosa.

Miocárdio: O meio das três camadas que formam a parede cardíaca. É composto de músculo cardíaco, e forma a maior parte da parede cardíaca, sendo mais espessa nos ventrículos que nos átrios.

Mitogênico: Efeito de um agente sobre a divisão celular.

Mitógeno: Qualquer substância que pode causar divisão celular.

Monofosfato de guanosina cíclico (GMPc): Segundo mensageiro intracelular que executa as ações de hormônios peptídeos impermeáveis à membrana por meio da ativação de proteína quinases intracelulares em resposta à ligação do hormônio a um receptor de superfície celular externo.

Músculos intercostais: Músculos que ocupam os espaços entre as costelas, e são responsáveis pelo controle de alguns movimentos das costelas.

N

Necrótico: Relativo a morte de uma porção de tecido.

Nodo átrio-ventricular (AV): Massa de músculo cardíaco modificado situado na parte média inferior do átrio direito. Ela recebe o impulso para contrair do nodo sinoatrial, via átrios, e o transmite através do feixe atrioventricular para os ventrículos.

Nodo sinoatrial (SA): O marca-passo cardíaco: uma área microscópica de músculo cardíaco especializado, localizada na parede superior do átrio direito, próximo a entrada da veia cava. As fibras do nodo SA são auto-estimuláveis e as contrações rítmicas espalham-se por todo o coração.

O

Oclusão: Bloqueio ou fechamento de uma passagem ou de um vaso, tal como uma artéria, que normalmente é aberto.

Organelas: Estruturas dentro de uma célula que são especializadas para uma determinada função, tais como o núcleo, o retículo endoplasmático e a mitocôndria.

Osteomielite: Inflamação da medula óssea e osso adjacente.

Oximetria de pulso sistêmico (SpO2): Uso de um oxímetro de pulso para medir a saturação de oxigênio, ou seja, a porcentagem de hemoglobina saturada com oxigênio. Essa técnica é baseada na absorção de diferentes fontes de luz pelo sangue oxigenado e pelo sangue desoxigenado.

P

Palor: Palidez; como a da pele.

Parácrina: Descreve um hormônio que é secretado por uma glândula endócrina e afeta a função de células próximas, ao invés de ser transportada distalmente pelo sangue ou pela linfa.

Patente: Aberto.

Pericárdio: Membrana que circunda o coração.

Pericárdio fibroso: Porção externa do pericárdio que circunda completamente o coração e está anexada aos grandes vasos sanguíneos que saem do coração.

Pericárdio seroso: Parte interna da membrana que circunda o coração. O pericárdio seroso é uma bolsa fechada de membrana serosa, cuja porção visceral interna (epicárdio) está intimamente ligada à parede muscular cardíaca, e cuja porção parietal externa reveste o pericárdio fibroso (a parte externa do pericárdio).

Pico de consumo de oxigênio (VO2): Produto da diferença entre o débito cardíaco e oxigênio arteriovenoso, que é uma medida da habilidade do sistema cardiovascular para transportar oxigênio para os tecidos e a habilidade das células em usar oxigênio. Esse é o teste ‘padrão ouro’ para avaliar a capacidade de exercício de um paciente e a resposta cardiovascular máxima. Pacientes com HAP apresentam pico de VO2 reduzido, o que se correlaciona com um prognóstico pior.

Plaquetas: Estruturas celulares discóides que estão presentes no sangue e que têm várias funções, todas relacionadas à interrupção de sangramento.

Plasma: Líquido cor de palha no qual as células do sangue estão suspensas.

Pleura ou membrana pleural: Revestimento dos pulmões (pleura visceral) e da superfície interna da parede torácica (pleura parietal). O revestimento constitui-se de uma bolsa fechada de membrana serosa, que tem uma superfície lisa, brilhante e úmida devido à secreção de pequenas quantidades de líquido.

Policitemia: Número anormalmente grande de células vermelhas (eritrócitos) na circulação.

Pós-carga: Pressão contra a qual os ventrículos bombeiam, que é primariamente determinada pela pressão dentro das artérias elásticas. O pós-carga está relacionado tanto à pressão quanto à resistência.

Pré-carga: Volume diastólico final do ventrículo esquerdo.

Pressão arterial pulmonar (PAP): Pressão sangüínea sobre as paredes da artéria pulmonar. Em média, a pressão arterial em uma artéria pulmonar normal é de aproximadamente 14 mmHg quando a pessoa está em repouso. Na HAP, a média é geralmente maior que 25 mmHg.

Pressão arterial pulmonar média (PAPm): Pressão sangüínea média nas paredes da artéria pulmonar. Em uma artéria pulmonar normal ela é aproximadamente 14 mmHg no repouso. Na HAP, este valor é geralmente maior que 25 mmHg.

Pressão capilar pulmonar em cunha (PCWP): Pressão sangüínea dentro do átrio esquerdo do coração, que indica a adequação da circulação pulmonar.

Pressão da aorta: Pressão sangüínea na aorta.

Pressão venosa central (PVC: ) Pressão do sangue dentro do átrio direito.

Prevalência: Proporção de pessoas em uma população afetada por uma doença particular em um dado momento.

Pró-coagulante: Qualquer composto que promove coagulação sanguínea.

Proliferação: Um aumento no tamanho de um tecido ou órgão devido ao aumento no número de células.

Prostaciclina (PGI2): Composto que tem um efeito vasodilatador sobre a vasculatura.

Pulsátil: Que se move em ondas rítmicas.

Q

Questionário de Avaliação de Saúde em Esclerodermia (SHAQ): Um questionário de qualidade de vida que é específico para esclerodermia.

R

RAP (RAPm): Pressão sangüínea no átrio direito.

Razão Normalizada Internacional (INR): Medida padronizada do tempo que o plasma leva para coagular após adição de fator tecidual. O INR é a razão do tempo de coagulação de um paciente para uma amostra normal (controle), que é ajustada para levar em consideração quaisquer variações nos lotes de fator tecidual.

Relação ventilação/perfusão (V/Q): Medida usada para avaliar a adequação e a eficiência do pareamento de duas variáveis: ventilação e perfusão. A ventilação mede o ar que alcança os pulmões e a perfusão mede o sangue que atinge os pulmões.

Remodelamento: Ver Remodelamento vascular.

Remodelamento vascular: Processo ativo de alteração da estrutura e disposição dos vasos sanguíneos através do crescimento celular, morte celular, migração celular e produção ou degradação de matriz extracelular.

Resistência periférica total: Resistência vascular da circulação sistêmica, definida como a queda da pressão arterial dividida pelo fluxo sanguíneo. Em alguns estudos clínicos, a RPT é utilizada para indicar a resistência pulmonar total (isto é, se a pressão em cunha do capilar pulmonar não puder ser calculada).

Resistência vascular pulmonar (RVP): Resistência vascular é um termo usado para definir a resistência ao fluxo que deve ser superada para empurrar o sangue através do sistema circulatório. A resistência oferecida pela circulação periférica é conhecida como resistência vascular sistêmica (RVS), enquanto a resistência oferecida pela vasculatura dos pulmões é conhecida como resistência vascular pulmonar (RVP).

Retorno venoso (RV): Fluxo de sangue de volta ao coração.

Rubor: Inflamação: resposta dos tecidos do corpo a ferimento ou irritação; caracterizada por dor, inchaço, vermelhidão e calor.

S

Saturação de oxigênio: A saturação de oxigênio é uma medida relativa da quantidade de oxigênio que está dissolvido no sangue.

Saturação de oxigênio venoso misto (SVO2): Porcentagem de oxigênio ligado à hemoglobina no sangue que retorna ao coração do corpo. Isso reflete a quantidade de oxigênio “que sobrou” depois que os tecidos removeram o que eles precisavam.

Saturado: Na capacidade máxima.

Septo: Partição ou parede divisória dentro de uma estrutura anatômica. Por exemplo, o septo atrioventricular divide o átrio cardíaco dos ventrículos.

Septostomia atrial: Procedimento que amplia um orifício existente no septo entre os dois átrios cardíacos (ver defeito do septo atrial). Ampliando o defeito, o sangue rico em oxigênio e o sangue pobre em oxigênio podem se misturar mais livremente.

Serotonina: Composto amplamente distribuído nos tecidos, particularmente nas plaquetas sangüíneas, na parede intestinal e no sistema nervoso central. Acredita-se que desempenha um papel na inflamação e também age como um neurotransmissor.

Short-form health survey (SF-36): Questionário abrangente e genérico sobre qualidade de vida ou escala de classificação.

Shunting – desvio de fluxo sanguíneo: Desvio do sangue vascular central da esquerda (sistêmica) para a direita (pulmonar) ou da direita para a esquerda. Um shunt direito-esquerdo resulta em sangue que desvia do pulmão oxigenador e passa diretamente para dentro da circulação sistêmica. Isso pode ocorrer onde as pressões pulmonares e a resistência vascular pulmonar são extremamente elevadas.

Simpático: De ou relativo ao sistema nervoso simpático; uma divisão do sistema nervoso autonômico.

Síncope: Desmaio; uma perda de consciência devida à isquemia cerebral generalizada.

Síndrome de “CREST”: Acrônimo previamente utilizado que descreve as principais características da ES cutânea limitada; a saber, Calcinose (depósitos de cálcio nos tecidos moles), síndrome de Raynaud (uma desordem vasoconstritiva dos dedos), dismotilidade Esofágica, ESclerodactilia (espessamento e enrijecimento localizado da pele dos dedos das mãos e dos pés), e Telangiectasias (o aparecimento de pequenos vasos sanguíneos aumentados próximo à superfície da pele).

Síndrome de Eisenmenger: Síndrome de Eisenmenger ou reação de Eisenmenger é definida como o processo no qual um shunt cardíaco esquerdo-direito causa fluxo aumentado através da vasculatura pulmonar, causando hipertensão pulmonar, que por sua vez, causa pressões aumentadas no lado direito do coração e inversão do shunt para direito-esquerdo.

Sistema de condução cardíaca: Rede de células e fibras que permite que o coração contraia ritmicamente.

Sístole: Período do ciclo cardíaco durante o qual o coração se contrai. O termo geralmente se refere à sístole ventricular.

T

TCAR (Tomografia computadorizada de alta resolução): Técnica completamente não-destrutiva para visualização de características no interior de objetos sólidos opacos, e para obtenção de informação digital em suas propriedades tridimensionais.

Telangiectasias: Aparecimento de manchas vermelhas na pele causadas pelos vasos sanguíneos superficiais dilatados próximo à superfície cutânea.

Tensão de cisalhamento: Força mecânica gerada pelo fluxo sanguíneo.

Testes de função hepática (TFHs)/anormalidades do TFH: Grupo de testes sanguíneos utilizados para avaliar a função hepática. Os testes podem ser usados para diagnosticar e monitorar hepatite crônica viral bem como outras doenças hepáticas. Os dois testes mais comuns incluem as enzimas aspartato aminotransferase, AST, e alanina aminotransferase, ALT, que são elevadas em caso de doença hepática.

Tomografia computadorizada (também chamada TC ou mapeamento por TAC – Tomografia Axial Computadorizada): Método de diagnóstico por imagem no qual as medidas de raio-X de muitos ângulos são combinadas, produzindo imagens bidimensionais que podem ser combinadas por um computador para formar imagens tridimensionais.

Tônus vascular: Grau de constrição de um vaso sanguíneo relativo ao seu estado maximamente dilatado.

Tracleer* PMS (previamente chamado ACTELION TRAX): Um programa de vigilância pós-comercialização, promovido em acordo com a European Agency for the Evaluation of Medicinal Products (EMEA – Agência Européia para a Avaliação de Produtos Medicinais), estabelecido para avaliar a segurança de Tracleer* nas populações de pacientes com HAP na prática clínica normal.

Tricúspide regurgitante: Fluxo de retorno de sangue do ventrículo direito para o átrio direito durante a contração do ventrículo direito. Ele é causado por dano à válvula cardíaca tricúspide ou, mais freqüentemente, aumento do ventrículo direito.

Trombo: Coágulo sanguíneo.

Trombocitopenia: A trombocitopenia é uma redução no número de plaquetas no sangue, levando a um risco aumentado de hemorragia.

Trombose: Formação inadequada ou patológica de coágulos sanguíneos em uma veia ou artéria.

Tromboxane A2: Composto que tem um efeito vasoconstritor sobre a vasculatura.

Túnica adventícia: Camada externa da parede de um vaso sanguíneo, que se compõe de tecido conjuntivo frouxo e redes de pequenos vasos sanguíneos, que nutrem as paredes.

Túnica íntima: Camada interna da parede de um vaso sanguíneo, que se compõe de um revestimento de células endoteliais e uma membrana elástica.

Túnica média: Camada do meio da parede de um vaso sanguíneo. É a mais espessa das três camadas, sendo composta de fibras elásticas e fibras de músculo liso em camadas alternadas.

U

Úlcera cardinal (UC): Termo usado nos estudos RAPIDS – em paciente com mais de uma UD ativa, uma úlcera “cardinal” foi identificada com base na gravidade, localização e susceptibilidade para cicatrização.

Úlceras digitais (UDs): Complicação comum da ES, definida como lesões necróticas localizadas nos dígitos distais.

Ultra-som cardíaco: Método de imagem no qual ondas sonoras de alta freqüência são usadas para gerar imagens do coração.

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V

Válvula aórtica: Válvula cardíaca entre o ventrículo esquerdo e a aorta. Ela consiste de três folhetos que impedem que o sangue retorne da aorta ao ventrículo.

Válvula mitral (bicúspide): Válvula com duas cúspides (ou folhetos), que está situada entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo.

Válvula pulmonar: Válvula cardíaca situada entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Compõe-se de três folhetos que impedem o retorno do sangue para o ventrículo a partir da artéria pulmonar.

Válvula tricúspide: Válvula cardíaca, composta de três cúspides ou folhetos, que controla o fluxo sanguíneo do átrio direito para o ventrículo direito.

Válvulas atrioventriculares (AV): Estruturas delgadas que são compostas de endocárdio e tecido conjuntivo. Elas estão localizadas entre os átrios e os ventrículos. A válvula entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo é chamada válvula bicúspide (mitral) e a válvula entre o átrio direito e o átrio esquerdo é chamada válvula tricúspide.

Válvulas semilunares (SL): Qualquer das duas válvulas cardíacas situadas no início da aorta (a válvula aórtica) e artéria pulmonar (válvula pulmonar). Cada uma compõe-se de três folhetos (cúspides), que mantêm o fluxo sanguíneo em uma direção.

Vasa vasorum: Artérias e veias diminutas que suprem as paredes dos vasos sanguíneos.

Vascular: Relativo ou supridos com vasos sanguíneos.

Vasculopatia: Dano a um vaso sanguíneo por um processo de doença que afeta a abertura ou as paredes dos vasos.

Vasoativo: Que afeta o diâmetro dos vasos sanguíneos, especialmente das artérias.

Vasoconstrição: Redução no diâmetro dos vasos sanguíneos, especialmente das artérias.

Vasodilatação: Aumento no diâmetro dos vasos sanguíneos, especialmente das artérias.

Veia cava: As duas principais veias que transportam sangue de outras veias para o átrio direito do coração.

Veias: Quaisquer vasos sanguíneos no corpo que transportam sangue em direção ao coração. Todas as veias, exceto a veia pulmonar, transportam sangue desoxigenado.

Ventilação: Passagem de ar para dentro e para fora do trato respiratório.

Ventrículos: As duas câmaras cardíacas inferiores, que têm paredes musculares espessas. O ventrículo esquerdo, que é mais espesso que o direito, recebe sangue da veia pulmonar via átrio esquerdo e o bombeia para dentro da aorta para a circulação por todo o corpo. O ventrículo direito bombeia sangue recebido da veia cava, via átrio direito, para dentro da artéria pulmonar para transportar para os pulmões.

Vênulas: Vasos diminutos que drenam sangue dos capilares e depois se unem para formar uma veia para transportar sangue desoxigenado de volta para o coração.

VO2Max: Capacidade máxima do organismo para transportar e utilizar oxigênio durante o exercício.

Z

Zona de condução: Área do sistema respiratório que é composta pela traquéia, brônquios, bronquíolos e bronquíolos terminais.

Zona respiratória: Local de troca gasosa de oxigênio e dióxido de carbono nos pulmões, compreendendo os bronquíolos respiratórios, os ductos alveolares e os alvéolos.