A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar levando à sobrecarga do ventrículo direito e finalmente à falência do ventrículo direito e morte prematura.1

O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionado a várias alterações progressivas nas arteríolas pulmonares, incluindo:

  • vasoconstrição
  • remodelamento obstrutivo da parede do vaso pulmonar através da proliferação nas várias camadas da parede do vaso sangüíneo (proliferação de células musculares lisas e célula endotelial)
  • inflamação
  • trombose in situ

As principais características histológicas incluem hipertrofia da camada média, espessamento da camada íntima, espessamento da camada adventícia, lesões plexiformes e trombose in situ (Figura 1). A lesão plexiforme representa uma proliferação focal de células endoteliais e musculares lisas e é patognomônica da HAP.

A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão arterial pulmonar média a mais de 25 mmHg no repouso ou 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão em cunha da artéria pulmonar normal (< 15 mmHg).1

Na maioria dos casos o sintoma inicial é a dispnéia (falta de ar) progressiva, inicialmente durante o exercício físico, evoluindo até condição de repouso. Outros sintomas incluem síncope ou quase síncope, fadiga e edema periférico.1 Aperto no peito e dor similar a angina podem ocorrer, particularmente durante o exercício físico.

Referências

  1. Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.

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