Não há atualmente cura para a HAP, mas os avanços no entendimento de como a doença se desenvolve (ver seção: Por que a HAP se desenvolve?) resultou na existência atual de tratamentos disponíveis que têm ajudado a melhorar o prognóstico de pacientes com essa doença.

As principais opções de tratamento para pacientes com HAP são:1

Tratamentos que são rotineiramente usados, mas com poucas evidências de um impacto sobre a doença:

  • anticoagulantes, tais como warfarina, destinado ao tratamento das alterações trombóticas observadas e a predisposição potencial para trombose in situ na microcirculação pulmonar
  • diuréticos, para tratamento de falência do coração direito
  • terapia com oxigênio, para manter a saturação de oxigênio > 90% continuamente
  • bloqueadores de canais de cálcio (BCCs). Menos de 10% dos pacientes com HAPI (Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática) beneficiam-se da terapia com BCCs. Essa estimativa é ainda mais baixa em outras formas de HAP. Se não usada em candidatos apropriados (pacientes com vasoreatividade demonstrada durante o cateterismo do coração direito), BCCs podem diminuir o débito cardíaco e a resistência vascular sistêmica sem qualquer melhora na PAP (Pressão Arterial Pulmonar) e na RVP (Resistência Vascular Pulmonar) e, por esse motivo, podem ser deletérios.2

Tratamentos que têm sido especificamente estudados na HAP

  • antagonistas do receptor de endotelina – a endotelina está implicada na patogênese da HAP através de ações sobre a vasculatura pulmonar. Acredita-se que a endotelina esteja elevada em pacientes com HAP e os níveis de endotelina estão diretamente relacionados à gravidade e ao prognóstico da doença. Os antagonistas do receptor de endotelina (AREs) são tratamentos orais que bloqueiam somente o receptor ETA ou ambos os receptores ETA e ETB.3,4
  • análogos de prostaciclina – podem ser administrados por infusão intravenosa ou subcutânea contínua ou via um nebulizador intermitente. Até este momento, agentes orais demonstraram eficácia limitada.
  • inibidores de fosfodiesterase 5 – induz a efeitos de relaxamento e antiproliferativos sobre as células musculares lisas vasculares prevenindo a redução nos níveis de GMPc.

Em casos muito graves, opções cirúrgicas podem ser consideradas:

  • septostomia atrial com balão
  • transplante de coração e de pulmão. Contudo, o uso de transplante está restrito pelo número limitado de doadores de órgãos.

Referências

  1. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl S): 40S-47S
  2. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 11:3105-11.
  3. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O et al. Effects of the dual endotelina-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet 2001;358:1119-23.
  4. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RG et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med2002;346:896-903.